Cours de psychologie

L'épilepsie

L’Epilepsie ou la Comitialité

 

 

I. La pathologie.

 

 

1. Généralités :

 

Prévalence : 6-8/1000 habitants (0,5-2%).

Soit environ 500 000 personnes en France qui souffrent d’épilepsie.

 

Incidence des premières crises : 20 à 80/100000 habitants par an.

 

Affection neurologique chronique, organique du SNC.

1,2 femme pour 1 homme.

Surtout entre 0 et 10ans (50%) et plus de 65ans.

3-8% d’origine génétique.

 

Les causes sont inexpliquées et peut durer entre 12 et 14 ans. On ne décède pas d'une épilepsie mais elle peut entrainer des séquelles assez graves.

 

Début de l’épilepsie souvent pendant l’enfance, mais peut apparaître à n’importe quel âge.

Taux maximum de la maladie se situant entre 0 et 1 an. Décroissance progressive ensuite après 10 ans pour se maintenir à des taux faibles entre 30 et 50 ans et remontée de façon spectaculaire après 75 ans.

Touche les personnes sans distinction de sexe et de milieu social.

Il y a une épilepsie spécifique au nourrisson. Elle est thermosensible.

 

Il faut différencier l'épilepsie de la maladie épileptique :

- 1 à 2 crises. C’est suffisant pour dire qu’il s’agit de l’épilepsie, mais c’est insuffisant pour classer cette crise épileptique dans une catégorie, on ne peut pas non plus formuler un pronostic, ni définir une conduite à tenir et une thérapeutique. Au stade épileptique cela n'induit pas un traitement systématique, puisqu'il peut s'agir d'un évènement épisodique. La crise peut durer quelques secondes à quelques minutes. Le déclenchement vient de la fatigue, de stimulation lumineuse, de l’alcool… Entre les crises, le fonctionnement général du cerveau est normal.

- Crise unique prolongée au-delà de 10minutes ou plusieurs crises répétées. Dans le cas de la maladie épileptique, selon le type de crise, on peut avoir une perte de conscience localisée ou une altération de la conscience entre les crises.

Dans le cas des épilepsies partielles, on peut retirer le foyer épileptique en fonction de sa localisation. Dans le cas d'une épilepsie généralisée, il y a perte de conscience et d'orientation.

C'est au niveau de la boucle hippotalamo-corticale qu'il y a un problème. Il y aurait une décharge synchronisée anormale à ce niveau là. Il y a un problème d'hyper-excitabilité du système glutamaérgique et une inhibition du système gabaérgique. Ce dernier n'étant plus là pour inhiber le système glutamatergique, il va y avoir une hyperexcitabilité, entrainant une crise d'épilepsie.

 

Il existe 2 axes de classification des crises épileptiques, car il n’y a pas une épilepsie mais DES épilepsies :

- Premier axe : symptomatologique :

+ Épilepsies partielles (focales) : concernent 1 région limitée = foyer épileptogène en périphérie d’une lésion histologique. En fonction de la zone touchée, il y peut y avoir des anomalies visuelles, auditives ou des aphasies. L'important est de connaitre la neuro-anatomie pour pouvoir rapidement identifier la zone touchée.

+ Épilepsies généralisées : concernent l’ensemble du cerveau = dysfonctionnement boucle de régulation cortico-TH-corticale. Il y a toujours une perte de conscience et le patient peut être dans un état tonico-clonique : la perte de connaissance est accompagnée de spasmes que le sujet ne maitrise pas du tout.

+ Épilepsies inclassables.

- Deuxième axe : étiopathogénique :

+ Epilepsies sympathiques ou II : 42%. Peut être diagnostiquée à l'aitre d'un EEG, puisqu'elle induit une lésion cérébrale. Cause bien identifiée en rapport avec :

. Une cause ou une situation aiguë (= crises provoquées) : cause traumatique, vasculaire, infectieuse, toxique…

. Une cause chronique et stable (ex : tumeur cérébrale).

. Affections neurologiques d’évolution progressive (maladie dégénérative).

+ Epilepsies idiopathiques ou I : 38%. Il y a un antécédent génétique ou une anomalie EEG spécifique d’un trouble épileptique mais sans signe lésionnel cérébral. Toujours généralisées.

+ Epilepsies cryptogéniques : 20%. De cause non identifiée, ni symptomatique, ni idiopathique. Le plus souvent partielles. Bien qu’elles soient partielles, elles peuvent évoluer vers des épilepsies généralisées.

 

Seuls 40% des patients environ ont une étiologie établie.

Donc 60% d’épilepsies idiopathiques ou cryptogéniques.

 

Il a deux types de classification :

- Partielle ou centralisée.

- Symptomatique, idiopathique ou cryptogénique.

Dans chaque type d'épilepsie, on retrouve ces deux points.

 

Systématiquement, on retrouve une perte de conscience dans les épilepsies généralisées.

 

Il y a plusieurs crises :

- Crises convulsives : crise généralisée tonico-clonique ou grand mal. Reprise de conscience progressive, confusion postcritique, agitation, pas de souvenir de la crise. Avec 3 phases :

+ Phase tonique (10-30secondes) avec raideur de la personne, contracture de l’ensemble de la musculature avec phase en flexion puis en extension, et peut pousser un cri au moment où l’air est expulsé des poumons par la contraction des muscles, apnée et cyanose, phénomènes sécrétoires et morsure latérale de la langue. Si la personne est debout, elle tombe, perte de conscience.

+ Phase clonique (30-60secondes) avec apparition des secousses, clonies, brusques des membres en flexion de plus en plus amples et lentes, plus perte d’urine, et reprise respiratoire.

+ Phase résolutive ou postcritique, coma, hypotonique, respiration ample, bave.

- Crises non convulsives : petit mal, brèves périodes de perte de conscience de 10secondes en moyenne avec une amnésie totale, cessation d’activité, immobilité et reprise avec la conscience. Sur l’EEG on voit des décharges prolongées de pointes/ondes rythmiques à 3cycles par seconde, bilatérales et synchrones.

- Crise myocloniques : secousses musculaires bilatérales, brèves, involontaires, brusques, sans trouble de la conscience. Sur l’EEG on voit des polypointes brèves/ondes lentes.

- Crises akinétiques : perte du tonus musculaire brusque et généralisée, chute du patient avec perte brève de conscience, ou par excès bref de tonus musculaire = hyper extension.

- Crises partielles ou psychomotrices ou focales : sont le fait, au moins initialement, d’une décharge régionale, un seul hémisphère. Variété des localisations, variété des manifestations. Le dysfonctionnement peut envahir d’autres structures cérébrales aboutissant parfois à une généralisation de la crise.

- Crises partielles simples (CPS) : motrices/sensitives ou sensorielles/crises avec perturbations langage, sans perte de conscience, avec des secousses localisées à un groupe musculaire.

- Crises partielles complexes (CPC) : avec altération transitoire de la conscience, d’emblée ou secondaire après une crise partielle simple.

- Crises secondairement généralisées : crise s’étendant progressivement aux deux hémisphères du cerveau.

 

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Vidéos :

- Petite fille qui chante une chanson :

+ Il n'y a pas de souvenir de l'épisode épileptique. A la suite d'une crise, il est possible de reprendre l'activité qui précède la crise.

+ On enregistre un EEG, qui est un enregistrement de l'activité cérébrale. On constate qu'au moment de la crise, il y a des pointes ondulantes. Ces grands pics correspondent à une synchronisation des PA. C'est comme si tous les PA s'alignent et il y a donc une décharge plus importante. Tous les neurones déchargent en même temps.

+ Au niveau symptomatique : elle est entrain de chanter une chanson, suivie d'une absence avec le regard dans le vide, ensuite elle se souvient de la chanson qu'elle chantait avant la crise. Il n'y a que la reprise motrice qui est difficile après la crise. Il faut aussi noter qu'il n'y a aucune entrée sensorielle pendant la crise. Il n'y a pas de perte de conscience et elle peut encore répondre à des questions simples.

+ C'est une épilepsie généralisée non convulsive dite absence.

+ Il peut y avoir une brève perte de conscience, mais il y a une amnésie totale de la crise. Il faut noter qu'il y a des hyperpolarisations qui suivent la crise et qui sont caractéristiques.

- Femme avec épilepsie convulsive :

+ Peut se produire plusieurs fois par jour avec perte de conscience.

+ Il n'y a pas de contrôle de la situation, la perte de conscience est totale.

+ C'est une épilepsie généralisée convulsive.

- Témoignage :

+ La phase d'inconscience a duré 2h30.

+ Il peut y avoir des lésions physiques aux suites de la perte de tonus musculaire.

+ Possibilité d'une hérédité, dans ce cas là il y a eu des cas du coté grand-mère paternelle.

+ On peut induire des crises épileptiques par des médicaments ou des substances. Dans ce cas là, le patient a pris, la veille de sa crise, un médicament qui peut induire des crises épileptiques et qui est donc déconseillé aux personnes sujettes à ce type de crise.

- Enfant aux antécédents de convulsions fébriles (syndrome de Dravet) :

+ Le mâchonnement c'est un signe avant-coureur d'une crise épileptique. Il y a un emballement au niveau du cortex moteur avec une hyperactivité des muscles du visage.

+ Le langage est atteint et le système moteur aussi puisqu'elle ne peut pas serrer les mains de l'infirmière. On voit que c'est le membre supérieur droit qui a le plus de problèmes, on en conclut que le foyer épileptique est localisé dans l'hémisphère gauche. Le membre droit a une dystonie musculaire.

+ Le syndrome de Dravet est observé le plus souvent chez le nourrisson et est accompagnée de fièvres. Ce type d'épilepsie peut évoluer et se généraliser.

+ L'hippocampe est une zone très épileptogène. On ne sait pas pourquoi cette zone est si sensible, on suppose que c'est à cause de la structure des neurones (pyramidale) qui favoriserait l'activité synchrone des neurones. On pense aussi qu'il y a une fragilité au niveau de cette décharge.

+ C'est une épilepsie complexe, partielle et non convulsive.

- Témoignage d'un homme souffrant de crises complexes partielles :

+ Deux types :

. Troubles courts : sorte de flash très court et désagréable.

. Troubles plus importants : commence dans l'estomac, on se sent partir, dure peu de temps. Dans ces cas là le patient essaye de bouger pour faire passer la crise. Il y a un arrière gout de souffre dans la bouche.

+ Il y a une atteinte au niveau du cortex occipital, puisqu'il a un trouble du cortex-primaire- visuel. Dans le deuxième type de trouble, on a un aspect beaucoup plus musculaire et tonique. Plusieurs régions sont affectées et c'est exactement les mêmes crises, avec les mêmes symptômes et mêmes caractéristiques temporelles.

+ Ce type d'épilepsie complexe, partielle et non convulsive peut évoluer vers des crises généralisées.

 

Une fois la crise déclenchée, en règle générale, aucun moyen ne permet d’arrêter un épisode critique. On ne peut pas empêcher un épisode épileptique.

 

Diagnostic de l’épilepsie :

- Repose avant tout, sur l’interrogatoire du patient et de l’entourage qui a assisté à la crise.

- Manifestations visibles à l’EEG ou la vidéoEEG, avec 16 dérivations chez l’adulte, 8-10 chez l’enfant. Epreuves d’hyperpnée et stimulation lumineuse intermittente.

- L’imagerie fonctionnelle, scanner et IRM, également un moyen fréquemment utilisé. IRM fonctionnelle ou couplée à TEP immobile, ou SPECT pendant la crise.

 

2. Rappels :

 

2 grandes familles de techniques : 

- Mesure directe de l’activité cérébrale : électroencéphalographie (EEG) et magnétoencéphalographie (MEG).

- Mesure indirecte de l’activité cérébrale : tomographie par émission de positrons (TEP) et imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf).

Enregistrement unitaire : enregistrement extracellulaire des potentiels d’action.

Electroencéphalographie (EEG) mesure directe de l’activité cérébrale, enregistrement des potentiels électriques produits dans le cerveau, qui diffusent au niveau du scalp. Permet de mesurer l’activité cérébrale avec une grande précision temporelle.

 

Quand les neurones travaillent, ils ont besoin d’oxygène ou de glucose (sucre).

Donc, quand les neurones travaillent, il y a une variation du débit sanguin cérébral.

2 techniques vont permettre de suivre les augmentations du débit sanguin cérébral :

- Tomographie par émission de positrons (TEP) : mesure indirecte de l’activité cérébrale. Injection d’un marqueur radioactif, mesure de la radioactivité pendant que le sujet réalise une expérience, là où les neurones travaillent apport de glucose et d’oxygène, donc la radioactivité augmente.

- Imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf) : mesure indirecte de l’activité cérébrale. Utilise les propriétés d’aimantation de l’hémoglobine, lorsque les neurones travaillent ils ont besoin de nutriments qui sont apportés par le sang, débit sanguin cérébral augmente dans les régions du cerveau qui travaillent, les propriétés magnétiques de cette région varient, signal magnétique capté par des bobines magnétiques, images des zones du cerveau au travail.

 

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II. La physiopathologie.

 

 

Sur le plan physiologique, la crise peut être considérée comme un orage électrique, un court-circuit au niveau d’une région du cortex cérébral.

Au niveau du neurone, cet orage électrique correspond à des décharges électriques excessives.

La crise d’épilepsie se déclenche lorsqu’un ensemble de neurones se met à fonctionner de cette manière (identifiable par EEG).

 

La polarisation, au niveau de la membrane neuronale, se déroule sous différentes étapes. Au niveau de la membrane du neurone, il y a un potentiel d'action à -70MV, il est suivi d'un afflux d'ions et d'une entrée de sodium qui va dépolariser la cellule, entrainant ainsi un PA. Vont suivre des PPSI et des PPSE au niveau du corps cellulaire des neurones. Ils vont se sommer au niveau du cône axonnique et, si le seuil est dépassé, le PA est propagé.

Les différentes régions du cerveau ne déchargent pas toutes en même temps, on observe une asynchronisation des rythmes de décharge.

Il faut aussi noter qu'il y a un équilibre entre le système inhibiteur (GABA) et excitateur (glutamate). Un déséquilibre de ces deux systèmes peut induire une crise.

 

Dans le cas d'une épilepsie, il y a deux facteurs qui rentrent en jeu :

- Une anomalie de l'asynchronisation des neurones : ces derniers vont décharger de manière synchronisée. Cela induit une hyperexcitabilité.

- Une anomalie entre l'équilibre du système inhibiteur et excitateur. Il y a, vraisemblablement, une déficience du système GABA : déficience au niveau de l'inhibition qui devrait permettre de rétablir un équilibre entre les deux systèmes.

 

On suppose que l'épilepsie serait due à un dysfonctionnement des canaux ioniques : ils s'ouvriraient tous en même temps, causant une synchronisation des décharges et donc une crise d'épilepsie.

 

Avec l’EEG, on peut détecter deux anomalies :

- Onde pointe : dépolarisation paroxystiques neuronales, bouffées de potentiel d’action ou burst (courants ioniques voltages dépendants Na+ entrants permettant genèse et propagation des potentiels d’action).

- Onde lente : repolarisations des circuits neuronaux par courants ioniques potassique K+ sortants et chlorures Cl- entrants.

L’EEG permet de localiser les sites d’orages électriques. Le tracé peut également montrer quelle partie du cerveau est atteinte.

L’EEG a également permis de confirmer le type de crise :

 

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Les ondes lentes apparaissent davantage à la fin de la crise.

Les épileptiques commencent par l'activité des pointes : les canaux sodiques s'ouvrent tous en même temps ce qui induit une décharge synchronisée. Plus tard dans la crise, on voit un défaut de re-polarisation qui se manifeste par des ondes lentes.

 

Les circuits cortico-thalamiques constituent de véritables boucles anatomo-fonctionnelles. Ils fonctionnent selon 2 modes : mode de relais (éveil comportemental) et mode oscillatoire (sommeil lent).

Dans les crises généralisées, il y a un défaut de la boucle cortico-thalamique. Le système thalamique, qui est essentiellement gabaergique, vient inhiber le système ce qui permet d'accéder au sommeil. En plus d'une hyperexcitabilité, il n'y a pas de synchronisation par le GABA dans la crise épileptique.

 

La perte de conscience associée aux crises d’absence s’explique essentiellement par la survenue brutale d’un mode oscillatoire synchrone dans les circuits cortico-thalamiques. Effet de déconnecter fonctionnellement le cortex cérébral de ses afférences sensorielles.

La perte de conscience est causée par un défaut dans la boucle réticulo-thalamo-corticale. Les afférences sensorielles arrivent au thalamus par la formation réticulée. Mais il y a un dysfonctionnement du thalamus, le relais n'est pas établi jusqu'au cortex et il y a perte de conscience voire coma.

 

Dans les crises d'absence, l'EEG montre une activité synchronisée. Cette dernière est différente de l'activité synchronisée qu'on observe durant le sommeil : elle n'est pas induite par l'activation du système gabaergique, puisque ce dernier n'est pas fonctionnel.

 

Une bouffée de PA correspond à une ouverture synchronisée des canaux ioniques. Ils y a donc une entrée massive d'ions ce qui déclenche une succession de décharges rapides et rapprochées. Ce sont les pointes.

Les ondes correspondent à un défaut de repolarisation au niveau des canaux potassiques : il y a des ions chlore qui rentrent. Cela signifie que le PA reste dans une période réfractaire, pendant laquelle il ne peut pas se diffuser. Cette période dépend de la repolarisation du neurone à la suite du passage d'un premier PA.

 

Il faut retenir que :

- Il y  a une hyperexcitabilité qui correspond à une synchronisation des décharges neuronales au niveau cortical. C'est ce qui va créer les pointes, représentant une activité synchrone des neurones glutamatergiques.

- L'équilibre entre système inhibiteur et excitateur n'est plus fonctionnel.

 

Les neurones gabaergiques sont situés dans la boucle réticulo-thalamique. Cette dernière est capitale dans l'endormissement et dans la synchronisation des décharges au moment du sommeil.

 

D'un point de vue moléculaire :

- Hyperexcitabilité induit une entrée d'ions sodiques : il y a une décharge au niveau de la synapse glatamatergique.

- Ouverture des récepteurs plus importante sur ces neurones. Sauf qu'il y a aussi des neurones GABA, sensés compenser l'activité excitatrice et rétablir un équilibre. On observe une entrée de ions chlore normale, cela ne permet pas de compenser l'hyperactivité des neurones glutamatergiques et entraine la dépression de la synapse inhibitrice ainsi qu'une crise épileptique. Il y a un déséquilibre entre ions négatifs et ions positifs. Les ions positifs ont pour récepteurs les NMDA et AMPA. A cause de l'hyperexcitabilité de la cellule glutamatergique, ces récepteurs sont toujours ouverts et il y en a de plus en plus. Il se passe l'inverse dans le cas des récepteurs de GABA.

 

 

III. Traitements.

 

 

L’épilepsie peut être traitée par :

- Pharmacothérapie (moyen le plus courant et le premier à être tenté) :

+ Va agir sur 2 points :

. Diminution de l'activité glutamatergique.

. Augmentation de l'activité gabaergique.

+ Les médicaments de type diazépine, sont antagonistes du système inhibiteur et vont permettre l'augmentation de l'activité des neurones gabaergiques et donc l'entrée des ions chlore.

- Chirurgie : utilisée dans le cas où le foyer épileptique est trop envahissant ou que la cause de l'épilepsie est une tumeur cérébrale. On s'en sert aussi lorsque la pharmacologie et les autres traitements de type diète n'ont pas fonctionné.

- Diète spéciale (diète cétogène) : au niveau de l'alimentation, les glucides sont consommés en premiers dans le corps, et ensuite on s'attaque aux lipides. On propose donc des régimes hyper-lipidiques aux personnes souffrant d'épilepsie (du même type que ceux qu'on propose aux personnes ayant des problèmes de cholestérol). Ce régime est souvent prescrit chez les enfants et ne fonctionne pas dans tous les cas. On l'appelle cétogène puisqu'elle permet la sécrétion d'acides acétiques. La surconsommation de lipides va produire ces acides acétiques qui ont un rôle au niveau de la diminution de l'hyperexcitabilité.

 

Le choix du traitement dépend de l’identification correcte du syndrome épileptique, du degré d’urgence, et de l’efficacité et de la tolérance des MAE.

Les traitements servent à la fois à diminuer l'activité des cellules excitatrices et à augmenter l'activité de celles inhibitrices.



01/12/2014
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